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Phakomatose

Sammelbegriff für tuberöse Hirnsklerose, Neurofibromatose (v. Recklinghausen), Sturge-Weber-Krabbe- u. v.-Hippel-Lindau-Syndrom als »neurodermale Syndrome« (= sog. 1.–4. Phak.), gekennzeichnet durch Tumoren (»Phakome«) u. weitere ektodermale Fehlbildungen. Wird begrifflich erweitert i.S. »neurokutanes Syndrom« (umfasst auch – als z.B. »5. Phak.« – das Gorlin-Goltz-Syndrom bzw. nävoide Basaliome Spiegler-Brooke).

Verwandte Themen:

Neurofibromatose (v. Recklinghausen); neurokutane Syndrome; Phakom(a)



HEXAL Taschenlexikon Medizin,
3. Auflage; © Elsevier GmbH, Urban & Fischer, München · Jena 2004/2005

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